Еозинофільна гранульома у дітей Zdravnicya.ru

Головна » ЗАПАЛЕННЯ ЛЕГЕНІВ » Еозинофільна гранульома у дітей
Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...

Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...

Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…

Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...

Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...

Еозинофільна гранульома у дітей

Еозинофільна гранульома кісток - захворювання, що характеризується наявністю в кістках інфільтратів, що складаються з гістіоцитарних елементів, еозинофілів, лейкоцитів, а також нейтрофілів, лімфоцитів і плазматичних клітин. Вперше захворювання було описано казанським патологоанатомом Н. І. Таратинова в 1913 р як псевдотуберкулезних гранульома неясної етіології, що виникає після травми.

У 30-і рр. 20 в. ця поразка згадувалося під назвами еозинофільна мієлома і остеомієліт з еозинофільної реакцією в 40-х рр. з'явився термін солітарна гранульома кістки, а в 1944 р Яффі й Л. Ліхтенстайн запропонували назву еозинофільна гранульома кістки.

Етіологія не відома. На підставі виявлення в клітинах вірусоподібних включень висловлюють припущення про вірусної етіології еозинофільна гранульома кісток. Деякі дослідники, враховуючи клітинно-тканинну структуру, сприятливий ефект при введенні кортикостероїдів та антибіотиків, вважають, що розвиток еозинофільна гранульома кісток обумовлено алергічними процесами.

У наст, час еозинофільна гранульома кісток розглядають як один з варіантів Гістіоцитоз X (гістіоцитоз), до яких відносять також хвороба хенд - Шюллер-Крісчене (див. Хенд - Шюллер - Крісчен хвороба) і хвороба Леттерера - Сиве (див. Леттерера - Сиве хвороба).

Клінічна картина. Більш ніж у половині випадків еозинофільна гранульома кісток зустрічається у дітей від 1 до 15 років, частіше у віці 5-10 років. У 70-80% випадків ураження носить солітарний характер. Як правило, еозинофільна гранульома кісток локалізується в кістках черепа, довгих трубчастих кістках (стегнової та плечової), може зустрічатися в хребцях і кістках таза. При множині ураженні осередки відзначаються в різних відділах скелета. Зазвичай захворювання проявляється болем в зоні ураження, припухлістю або утворенням пухлиноподібних вузла (особливо при локалізації в черепі). У ряді випадків вдається виявити слабо виражену еозинофілію.

Діагноз встановлюють імовірно на підставі клин. картини, даних рентгенол. дослідження, а остаточно за результатами морфол. дослідження матеріалу, отриманого при біопсії, кюретажі або при пункції ураженої кістки (див. Еозінофіл'ная гранульома). При рентгенол. дослідженні відзначаються осередки деструкції в кістках склепіння черепа, ребрах, тазових кістках, особливо в надвертлужной області і в проксимальних відділах стегнових кісток. Остеолітичний процес в кістки має ряд характерних особливостей: деструктивний фокус, що виявляються спочатку в губчастої речовини, швидко переходить на компактне речовина кістки, часто викликаючи його прободая-ня. Дефекти кістки мають округлу, яйцевидну або неправильну форму. Зливаючись між собою в подальшому, вони набувають чітко окреслені поліциклічні контури. Дефекти кісткової речовини зберігають залишки кісткових перекладин і мають яскраво виражений клітинний характер. Реактивний склероз країв дефектів відсутня або слабко виражений. Помітного потовщення шару компактного речовини не відзначається, періостоз відсутні. Може спостерігатися інволютивними протягом аж до самоліквідації Патол. вогнища, к-рий протягом 2-3 років заміщається кістковою тканиною. Еозинофільна гранульома кісток можуть ускладнюватися Патол. переломом, при цьому репарація кісткових уламків настає своєчасно.

При локалізації вогнищ в кістках черепа можуть виникати чітко окреслені вогнища деструкції в губчастої речовини кістки, у внутрішніх і зовнішніх пластинках компактного речовини. У центрі вогнищ іноді можна бачити кісткові секвестри. Шви черепа не перешкоджають переходу процесу з однієї кістки черепа на іншу.

При рентгенол. дослідженні еозінофіл'ная гранульома тіла хребця аналогічна остеохондропатии тіла хребця. Руйнування хребця еозинофільної гранульоми тягне за собою Патол. перелом з утворенням клиновидного або плоского хребця з подальшим повним або частковим відновленням його форми і структури. Диференціальну діагностику проводять з атиповими формами остеомієліту, туберкульозом кісток (див. Туберкульоз позалегеневий), остеобластокластома, миело - мій (Мієломна хвороба), Ксантоматоз.

Лікування в більшості випадків при одиничному осередку ураження оперативне (кюретаж, іноді парціальна резекція кістки). Іноді його поєднують з променевою терапією. При множині ураженні використовують хіміотерапію в комбінації з кортикостероїдами, променевим і оперативним лікуванням. Прогноз при солитарной еозинофільна гранульома кісток, як правило, сприятливий.

Ю. М. Соловйов Е. З. Новикова (рент.)

Опис хвороби еозинофільна гранульома

Еозинофільна гранульома - захворювання неясної природи, що характеризується утворенням в кістках інфільтратів (гранульом), багатих еозинофільними лейкоцитами. Зустрічається рідко, переважно у дітей дошкільного віку.

Основна ознака еозинофільної гранульоми - поодинокі або множинні ізольовані осередки в плоских і трубчастих кістках. Найбільш часто уражаються кістки склепіння черепа, стегнові кістки, кістки таза, хребці.

Симптоми еозинофільної гранульоми

Початковими симптомами захворювання є болючість і припухлість в області осередку ураження. Припухлість на черепі стає м'якою, краю кісткового дефекту пальпуються як кратероподібне потовщення. При ураженні довгих трубчастих кісток визначається булавовидное потовщення. Шкіра над ними зазвичай не змінена. Загальний стан хворого задовільний. Іноді діти скаржаться на болі, що посилюються при русі, на головні болі при ураженні кісток черепа. Захворювання розвивається повільно, має, як правило, хронічний перебіг. У рідкісних випадках швидко прогресує. При великих вогнищах поразки можливі патологічні переломи і утворення помилкових суглобів.

Діагностика еозинофільної гранульоми

Діагноз встановлюють імовірно на підставі клінічної картини, даних рентгенологічного дослідження і остаточно за результатами морфологічного дослідження матеріалу, отриманого при біопсії кістки або під час операції.

На рентгенограмах в початковому періоді захворювання видно дефекти кістки округлої або овальної форми. Надалі, зливаючись, вогнища набувають поліциклічну форму і утворюють пористий малюнок.

Лікування еозинофільної гранульоми

Хороший ефект дає рентгенотерапія деструктивних вогнищ кісткової тканини. Іноді використовують хірургічне лікування (кюретаж). Описані випадки самовільного одужання, перш ніж призначати такі методи, як гормоно - і рентгенотерапію, слід використовувати вичікувальну тактику з ретельним диспансерним наглядом за хворою дитиною.

Спеціалізуються клініки по даному захворюванню

Еозинофільна гранульома кістки: лікування

Епідеміологія еозинофільної гранульоми кістки

Еозинофільна гранульома кістки вражає дітей, підлітків і молодих дорослих (головним чином до 30 років) і спостерігається у чоловіків дещо частіше, ніж у жінок.

Гістологія і патогенез еозинофільної гранульоми кістки

Еозинофільна гранульома кістки представляє собою одну з нозологічних форм, що відносяться до ЛКГ (колишня назва «гистиоцитоз X»), складаючи приблизно 70% його випадків. ЕГ - найбільш доброякісно протікає форма ЛКГ, обмежена, як правило, тільки кістковим скелетом. Дві інші форми: хвороба Леттерера-Сиве і хвороба хенд-Шюллера-Крісчен (кістковий ксантоматоз) - вражають дітей і розглядаються в спеціальних інструкціях. В основі всіх трьох форм знаходиться єдиний патологічний процес. Специфічною морфологічної особливістю цієї групи захворювань вважається наявність в осередках ураження лангергансових клітин - гістіоцитів з характерними включеннями в цитоплазмі (гранулами Лангерганса), що виявляються при електронній мікроскопії.

  • Процес починається з проліферації гістіоцитів, які безпосередньо здійснюють резорбцію кісткової тканини.
  • Потім кістковомозкові простору інфільтруються еозинофільними лейкоцитами з домішкою нейтрофільних лейкоцитів, лімфоцитів і гігантських клітин (стадія гранульоми).
  • У період зворотного розвитку часто з'являються скупчення ксантомних клітин.
  • Всі три стадії можуть бути представлені одночасно в одному осередку ураження, а еозинофіли в рідкісних випадках відсутні. Етіологія ЛКГ невідома, багато авторів розглядають її як прояв патології імунної системи.

    У 70-80% випадків ЕГ є одиночний осередок деструкції кісткової тканини, в інших - осередки множинні. Найбільш часто вражаються череп, нижня щелепа, хребет, ребра, таз, довгі кістки. У дорослих переважають ураження плоских кісток. У черепі вогнища локалізуються переважно в лусці лобової кістки і в тім'яних кістках, в хребті, як правило, - в тілах грудних і поперекових хребців. У довгих трубчастих кістках зміни виникають в диафизах і метафизах, епіфізи уражаються рідко і головним чином у дітей. ЕГ зустрічається також в грудині, ключицях і коротких трубчастих кістках.

    Розміри осередків еозинофільної гранульоми кістки можуть протягом короткого проміжку часу збільшуватися, а «секвестр» розсмоктується. Але зазвичай динаміка після виявлення вогнища ЕГ виражається в зменшенні його розмірів, появі остеосклеротіческого облямівки або кісткових септ всередині вогнища. При ураженні довгих трубчастих кісток периостальні нашарування асимілюються з потовщенням кортикального шару, причому після деякого часу відбувається навдивовижу наповнене відновлення форми, товщини і структури кістки. У маленьких дітей з картиною vertebra plana відновлюється і висота тіл хребців. Чим молодший пацієнт, тим досконаліше може бути відновлення. Як правило, все це відбувається без будь-якого лікування. Найімовірніше, саме тому «допомагають» найрізноманітніші методи терапії: променева терапія, хіміотерапія або популярне останнім часом введення глюкокортикоїдів в осередок після біопсії. Лікування необхідно в рідкісних випадках пацієнтам з дуже сильним болем, при загрозі патологічного перелому, виникнення нестабільності після патологічного перелому хребця або рідкісних неврологічних порушеннях. Однак загоєння кісткових вогнищ не завжди означає вилікування, так як у деяких пацієнтів виникають нові вогнища, і до них приєднуються внескелетние зміни. Як правило, це відбувається в межах 1-2 років після появи першого вогнища і іноді триває до 10 років.

    Симптоми і діагностика еозинофільної гранульоми кістки

    Клінічне обстеження

    Еозинофільна гранульома кістки може протікати безсимптомно або проявляється локальним болем і припухлістю. Однак загальний стан пацієнтів при цьому страждає відносно мало, а біль рідко досягає великої інтенсивності і може взагалі бути відсутнім. Тим самим характерно розбіжність між значними морфологічними (рентгенологічними) змінами і слабо вираженими клінічними проявами. При ураженні хребта неврологічні порушення спостерігаються рідко.

    Променева діагностика

    Рентгенологічна картина характеризується деструктивними змінами і залежить від локалізації. У плоских кістках вогнище деструкції чітко окреслено і має овальну форму. Часто форма вогнища більш складна, а обриси поліциклічні, що вказує на його мультіцентріческого походження. Осередок пенетрирует компактні пластинки (зовнішню), зазвичай на більшому протязі, і виступає в покривні м'які тканини, викликаючи їх локальне потовщення. Неоднакова протяжність руйнування зовнішньої і внутрішньої компактних пластинок кісток склепіння черепа нерідко відображається у вигляді подвоєння контурів вогнища - симптом «порожнини в порожнині» (рис. 4.24). Склеротичний ободок по периферії вогнища зазвичай відсутня. У центрі деструктивного вогнища в кістках склепіння черепа може бути видно ділянку збереженої кісткової тканини - так званий пуговчатий секвестр. Іноді картина доповнюється наявністю по сусідству дрібніших деструктивних вогнищ (осередки-сателіти). При ураженні щелепи з локалізацією вогнища поряд з корінням зуба може виникати картина «плаваючого зуба».

    У диафизах і метафизах довгих кісток виявляється центрально розташований відносно добре відмежований деструктивний вогнище, викликає дугоподібні дефекти по ендокортікальной поверхні компактного речовини з його локальним витончення. Часто є також вказівки на мультіцентрічность (фестончатим обрисів, осередки-сателіти). Для цієї локалізації характерна лінійна або шарувата периостальная реакція. Секвестрів не спостерігається.

    У хребті у дітей виникає картина vertebra plana - сплощене тіло хребця аж до зближення верхньої і нижньої замикаючих пластинок при майже повне руйнування губчастої речовини. Процес може перейти на ніжки дуги. Міжхребетні диски не звужені, навпаки, висота їх часто збільшується. Паравертебральні м'які тканини можуть бути потовщені за рахунок мягкотканного компонента самої гранульоми і внаслідок набряку, супроводжуючого патологічну компресію тіла хребця.

    Важливе завдання лікаря - уточнення поширеності поразки. Іноді виявлення малосимптомних осередків ураження з типовою картиною дозволяє розшифрувати природу спочатку виявленого нетипового вогнища. Крім того, корисно мати повну базисну картину для простеження перебігу захворювання. Остеосцинтиграфія не може бути скринінговим методом, так як менш чутлива, ніж рентгенографія, при виявленні кісткових вогнищ ЕГ. Є ряд повідомлень про помилково негативні результати цього методу, що пояснюють чисто деструктивним характером захворювання. Скринінг при еозинофільної гранульоми кістки за допомогою МРТ всього тіла на більшості томографів недоступний. Тому на практиці найбільш прийнятний метод - поєднання рентгенографії черепа, таза, органів грудної клітини, стегнових і плечових кісток хоча б в одній проекції і МРТ хребта (Т1-зваженого або STre-зображення). Зрозуміло, візуалізації повинна бути піддана також будь-яка частина тіла, з боку якої є хоча б найменші клінічні прояви.

    При МРТ сигнал еозинофільної гранульоми кістки неспецифичен: він ізоінтенсівен м'язам на Т1-зваженому зображенні і гіперінтенсівен на Т2-зваженому зображенні. Відзначається набряк навколишнього кісткового мозку, а при локалізації в довгих трубчастих кістках також набряк параоссальних м'яких тканин. Сигнал осередку ураження, як і області реактивного набряку, посилюється після контрастування.

    Диференціальна діагностика

    Оскільки рентгенологічна картина при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен складається з таких же елементів, обидві форми не завжди легко розмежувати, особливо у дітей. Але в деяких випадках і у дорослих пацієнтів кісткове поразку, типове за симптомами і перебігом для еозинофільної гранульоми кістки, супроводжується легеневими змінами або нецукровий діабет, що свідчить про штучність виділення нозологического підрозділи ЛКГ і про наявність проміжних форм.

    Диференціальна діагностика солитарного вогнища еозинофільної гранульоми кістки в плоских кістках проводиться з мієломою (різний вік, клініко-лабораторні дані), гемангіомою, ФД, а в довгих трубчастих кістках - з запальними захворюваннями, саркомою Юінга, лімфомою. Рентгенологічна картина найчастіше досить показова, хоча іноді важко відрізнити ЕГ від саркоми Юінга. Множинні ураження скелета необхідно диференціювати з мієломою, метастазами раку, лімфомою, гіперпаратіреоідной остеодистрофией, ФД, хворобою Гоше.

    Еозинофільна гранульома у дітей, симптоми і лікування

    Еозинофільна гранульома була вперше описана в 1913 р патологоанатомом Н. І. Таратинова, що вказали на існування гранулем, схожих на туберкульозні, але складаються з еозинофілів.

    Симптоми еозинофільної гранульоми. Частіше хворіють діти дошкільного і шкільного віку, але хвороба може зустрічатися в будь-якому віці. Перебіг її безсимптомний або з множинними деструктивними змінами кісток. Еозинофільна гранульома іноді довго не проявляється і її випадково знаходять при рентгенологічному обстеженні. На початку захворювання можуть відзначатися хворобливість і припухлість на місці ураження, частіше в кістках черепа і нижньої щелепи. На рентгенограмі дефекти в кістки округлої або овальної форми, мають схильність до швидкого росту і злиття з утворенням пористого малюнка можливі кісткові переломи. Внутрішні органи не уражені, явищ інтоксикації не спостерігається, температура субфебрильна або нормальна. В периферичної крові: еозинофілія до 20%, збільшена ШОЕ, гіпохромна анемія, тромбоцитоз. Під час гістологічного дослідження пунктату кісткового мозку виявляють еозинофільні полінуклеарних клітини.

    Еозинофільна гранульома у дітейПоразка шкіри зустрічається нечасто і характеризується геморагічними папулами з виразкою в центрі, покритим скоринкою. Вони розташовуються на обличчі, волосистій частині голови, тулуб, рідше, на гомілках і схожі з висипаннями при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен. При еозинофільної гранульоми можуть спостерігатися екзофтальм і нецукровий діабет, але в менш вираженій, ніж при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен, як би стертою, формі. Збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, ураження легень зустрічаються рідко. Фізичний розвиток дітей порушено менше, ніж при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен.

    Діагноз гранульоми. Труднощі в диференціальному діагнозі між хворобами Таратинова і хенд-Шюллер-Крісчен виникають через схожість клінічних, рентгенологічних і гістологічних змін. Доброякісний перебіг хвороби, аж до мимовільного одужання, дає можливість діагностувати еозинофільну гранульому.

    Лікування еозинофільної гранульоми. Хороший ефект дає рентгенотерапія деструктивних вогнищ кісткової тканини. Іноді використовують хірургічне лікування (кюретаж). Описані випадки самовільного одужання, перш ніж призначати такі методи, як гормоно - і рентгенотерапію, слід використовувати вичікувальну тактику з ретельним диспансерним наглядом за хворою дитиною.

    Прогноз більш сприятливий, при правильному лікуванні хворі одужують. Тим часом є повідомлення про летальний кінець у 5% хворих.

    Ще по темі:


    Ротару :В 70 лет выгляжу на 45 благодаря простой методике...

    Почему все аптеки молчат? Грибок ногтя боится как огня дешевого...

    Алкоголику вместо кодирования подсыпьте незаметно 3-4 капли обычной…

    Соломія Вітвіцька: живіт втягнувся за добу, вийшло 22 кг жиру! Їла це ...

    Заросли папиллом на шее и в подмышках - признак наличия у вас...